真性多血症の治療方法と日常生活の注意点は？

真性多血症の症状とは？

真性多血症は、造血幹細胞に異常によって赤血球が過剰に産生される造血器腫瘍です。赤血球数の増加することが多いですが、白血球や血小板の数も増加することも少なくありません。

病気の進行にともない血液が濃くなっていくため、血流障害によるさまざまな症状がみられるようになります。

初期では無症状のこともありますが、一般的には

• 頭痛
• めまい
• 赤ら顔
• 結膜や口の中の粘膜の充血　など

の症状が出ます。また、全身の症状として、だるさやひどいかゆみなどが現れることもあります。

増加した赤血球は脾臓で処理されるため、負担がかかった脾臓に脾腫ができ、腹痛やおなかの張り、不快感などが出ることもあります。
さらに進行すると、心筋梗塞や脳梗塞、白血病、骨髄線維症といった重大な合併症を引き起こすおそれもあります。

真性多血症の発症のメカニズムは？

真性多血症の原因は、血液細胞の増殖に重要な役割を担っているJAK2（ジャックツー）という酵素の遺伝子の変異であることが確認されています。

JAKとは造血をコントロールしているヤヌスキナーゼ（Janus Kinase）という酵素で、4種類ある遺伝子のうちのJAK2遺伝子が血液細胞の発生にかかわると考えられています。
通常、血液細胞の増殖では、まず増殖の命令を伝える物質（サイトカイン）が受容体に結合し、その結果、JAK2が活性化されて赤血球などの血液細胞が増殖します。

しかし真性多血症では、JAK2の遺伝子に異常が起きているため、サイトカインの受容体への結合とは無関係に、細胞増殖のためのシグナル伝達が恒常的に生じることから、赤血球をはじめ白血球、血小板という血液細胞の増加を招きます。

真性多血症はどうやって治療するの？

真性多血症は現時点では完治困難な病気とされており、治療は、症状を抑え、血栓症や白血病への進行を予防することが中心になります。

真性多血症の主な治療は、下記の通りです。

瀉血（しゃけつ）療法

真性多血症で最も一般的とされる治療法です。
瀉血とは、静脈から血液を抜き取ることであり、ヘマトクリット値が正常に戻るまで、1日おきに最大約500ccの血液を抜き、その後もヘマトクリット値を正常に保つため、必要に応じて血液を抜きます。

赤血球の数を減らすことで

• 血栓形成の予防
• 鉄欠乏状態にすることで、新たに赤血球が造られるのを抑える

効果が期待されます。

ただし、高齢者や心臓病・脳血管疾患の人は、瀉血量や頻度の厳密な調整が必要になってきます。

抗血栓療法

血栓の元となる血小板に作用して血栓をできにくくする薬を少量服用します。たとえばアスピリン®は、骨の痛みに加え、手足の灼熱感も軽減させうるとされています。

ただし、薬に対してアレルギーがある場合や、消化性潰瘍がある場合は注意が必要です。

薬物療法

抗がん剤

造血幹細胞の異常な増殖を抑えることで赤血球などの血液細胞が過剰に造られるのを抑えます。原則として、抗がん剤の使用は年齢60歳以上、または血栓症の既往歴のあるケースに限られます。

JAK阻害剤

真性多血症の原因であるJAK2の異常な働きを抑える薬で、分子標的薬ともよばれます。病気の原因を分子レベルでとらえ、それを標的として効率よく作用するようにつくられた薬を服用する治療法です。

JAK阻害剤により、血液細胞の量の正常化を目指し、真性多血症に伴う脾臓の腫れ（脾腫）や全身のかゆみといった症状の改善を図ります。

真性多血症の人が日常生活で注意することは？

真性多血症は血液細胞が増えることによって血が固まりやすい状態となっています。血栓ができやすいため日常生活では次のような点に注意するようにしましょう。

• こまめな水分補給を心がけ、脱水を予防する
• 長時間同じ姿勢を続けることを避ける
• 体力を消耗するような激しい運動を控える

また、真性多血症は喫煙やストレスなどの要因によって症状が悪化することが知られています。真性多血症と診断された場合は、禁煙外来などを活用して禁煙を目指し、日ごろから十分な休息と睡眠をとってストレスが少ない生活を心がけましょう。

また、何らかの体調の変化を感じた場合は、できるだけ早く病院を受診することも大切です。

おわりに：適切な治療で合併症リスクを下げ、病気をコントロールしよう

真性多血症の完治は困難でも、治療により、生存期間は大幅に延長するというデータがあります。病気のコントロールによって、血栓形成など合併症のリスクを減らすことは可能です。疑わしい症状がある場合は一日でも早く受診しましょう。