原発性胆汁性胆管炎はどんな病気? 特徴を解説

2018/1/31

山本 康博 先生

記事監修医師

東京大学医学部卒 呼吸器内科医

山本 康博 先生

原発性胆汁性胆管炎は、これまでは原発性胆汁性肝硬変と呼ばれていた病気です。この記事では、原発性胆汁性胆管炎の症状や原因、治療法について解説します。

原発性胆汁性胆管炎とは?

原発性胆汁性胆管炎は、もともと肝硬変まで症状が進行して初めて発見されることが多かったため、これまでは原発性胆汁性肝硬変と呼ばれていました。しかし、医療の進歩によって肝硬変に至る前に診断できるようになったため、病名が原発性胆汁性胆管炎に変わっています。
この病気は、肝臓内の胆管で胆汁がうっ帯することで、胆汁成分が肝臓内にとどまり、肝臓の機能が悪化するものです。原因はまだ明らかになっていませんが、自己免疫反応に関係していると考えられています。症状として、胆汁のうっ帯によるものがみられますが、全く症状が出ないこともあります。

原発性胆汁性胆管炎の症状の現われ方

原発性胆汁性胆管炎の特徴は、症状が非常にゆっくり進行することです。そのため、初期の段階では約半数の人が自覚症状がみられないまま過ごします。
症状として最初にあらわれるのは、かゆみ、疲れ、口の中の乾燥、ドライアイなどです。これ以外の症状は、発症から数カ月~数年経つまで何もあらわれないことがあります。その後、皮膚の黒ずみや神経の損傷が起こったり、上腹部に不快感が出てきたりします。原発性胆汁性胆管炎の症状でときどきみられる症状として、脂肪が蓄積して皮膚やまぶたに黄色い隆起物ができることがあります。
最終的には腹水がたまったり、むくみが出たりするようになり、肝硬変の症状や合併症がみられます。

原発性胆汁性胆管炎は何が原因で発症するの?

原発性胆汁性胆管炎の発症は、自己免疫反応と深い関わりがあると考えられています。これは、原発性胆汁性胆管炎を発症している人の中には、他の自己免疫疾患(関節リウマチ、強皮症、シェーグレン症候群、自己免疫性甲状腺炎など)も発症していることが多いためです。
また、原発性胆汁性胆管炎の人の95%以上が、血液中に異常抗体持っていることがわかっています。この異常抗体が、原発性胆汁性胆管炎の発症とどのように関わっているかはまだ明らかになっていないものの、何かしら関係があると推測されています。

原発性胆汁性胆管炎の主な治療法について

原発性胆汁性胆管炎の治療では、肝臓の治療で使われるウルソデオキシコール酸®︎を使用します。これは胆汁分泌促進、免疫調整作用があり、病気の進行を遅らせる作用があることがわかっています。
このほか対処療法として、かゆみが強い場合にはかゆみ止めを使ったり、骨粗鬆症を抑えるためにカルシウムやビタミンDのサプリメントを使ったり、不足しているビタミンの補給を行ったりします。
症状が進行してしまうと、最終的には肝移植が必要になります。

おわりに:原発性胆汁性胆管炎は、自覚症状に気づきにくいのが特徴

原発性胆汁性胆管炎は、最初はかゆみや疲れ、ドライアイといった症状が出てくることがありますが、自覚症状がないまま進行することもある病気です。原因はまだ明らかになっていませんが、もともと自己免疫反応と何かしらの関係があるのではないかと考えられています。

厚生労働省 の情報をもとに編集して作成 】

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