レイノー症候群

2017/3/31

山本 康博 先生

記事監修医師

MYメディカルクリニック横浜みなとみらい 院長
東京大学医学部卒 医学博士
日本呼吸器学会認定呼吸器専門医
日本内科学会認定総合内科専門医
人間ドック学会認定医
難病指定医
Member of American College of Physicians

山本 康博 先生

概要

レイノー症候群は、動脈に関連する稀な疾患です。 動脈は、あなたの心臓から体の他の部分に血液を運ぶ血管です。 レイノー症候群は、動脈から皮膚への血液の流れを変化させます。

症状

レイノー症候群の症状が現れるまで、動脈は収縮し(狭くなり)ます。 血液は皮膚の表面にうまく流れず、(酸素が豊富な血液が流れないために)皮膚が正常な色から白色、青色、赤色へとこの順に変化します。 皮膚がかじかんで寒いと感じることもあります。 レイノー症候群の症状発現は数分から1時間以上続きます。
発症が終わると、血液は動脈を通り抜けて皮膚が赤くなります。 肌が再び温まると、疼いたり鼓動がしたりします。 血流が正常に戻るまでには最大15分かかります。
レイノー症候群は通常、指やつま先に影響を与えます。 まれに、鼻、耳、乳首、唇にも影響を与えることがあります。
ほとんどの人は長期の組織損傷や障害を患うことはありませんが、深刻なレイノー症候群患者は、長期間または繰り返しの発症による皮膚の痛みや感染症を発症する可能性があります。

原因

レイノー症候群には2つのタイプがあります。一次性レイノー病は、症例の約80%を構成する、最も一般的なタイプです。 手や足の血管がストレスや寒さに過剰反応すると起こります。 
多くの場合、一次性レイノー病を患っている人は軽度の症状がありますが、生活習慣の変化によって治療することができます。二次性レイノー症候群は、レイノー症候群につながったりこれを誘発したりする、他の健康上の問題を抱えている人々に起こります。 二次性レイノー症候群は、医療措置や生活習慣を変化をしなければ管理できない、より深刻な病気です。 
二次性レイノー症候群は、レイノー症候群を誘発する可能性のある以下の病気や薬と関係があります。
・多発性筋炎/皮膚筋炎、関節リウマチ、強皮症、シェーグレン症候群、狼瘡などの膠原病
・甲状腺機能低下症などの内分泌腺疾患
・寒冷凝集素症、真性多血症などの血液疾患
・新生物(細胞増殖)障害、例えばカルチノイド症候群、腫瘍随伴症候群
・手根管症候群などの神経系に影響を与える問題
・血管障害、例えば胸郭出口症候群
・アテローム性動脈硬化症(動脈の硬化)、バージャー病、肺高血圧症
・β遮断薬と呼ばれる特定の高血圧薬
・エルゴタミンを含む片頭痛薬
・避妊薬などのエストロゲン含有医薬品
・シスプラチンやビンブラスチンなどの化学療法薬
・プソイドエフェドリンを含む、血管を狭くする特定の種類の風邪薬
レイノー症候群は世界の全人口の約3%〜5%の人々に影響を与えます。 女性に多く、寒い気候の地域で頻繁に起こる。
一次性レイノー病は、通常15歳から25歳の間に発生します。 家族に病歴がある人は、より大きなリスクにさらされます。
二次性レイノー症候群は、通常30歳以上の人々に発生します。 ある種の病気(上記参照)、医薬品(上記参照)、喫煙、手足の怪我、凍傷、化学薬品への暴露、反復運動や振動を伴う職業もレイノー症候群と関連性があります。

診断

医師は病歴をチェックし、レイノー症候群にかかったことがあるかまたはレイノー症候群関連により健康状態の悪化した親戚がいるかを調べます。 医師は症状の中でも、特に寒さやストレスを感じている時の症状について尋ねるかもしれません。
身体検査は、レイノー症候群や他の同様の症状を引き起こす可能性のある問題があるかどうかを判断するのに役立ちます。 医者は爪の血管を検査するかもしれません。 医師は患者の反応を見るために、冷たい水または空気を使ってレイノー症候群の症状発現を引き起こしてみるかもしれません。 疾患の種類を特定するために、または他の疾患が症状を引き起こしているかどうかを確認する場合に、血液検査が使用されることがあります。

治療方法

どちらのタイプのレイノー症候群も、生涯に渡って症状がおこります。今日まで治療法は見つかっていませんが、診断と治療を改善するための研究が進められています。 また、生活習慣を変えることで症状を緩和できることもあります。
また、レイノー症候群の症状を緩和する医薬品には、フルオキセチンやホスホジエステラーゼ阻害剤(シロスタゾール、シルデナフィル)およびアンジオテンシンII受容体アンタゴニスト(ロサルタン)などがあります。
時には血管の変化を引き起こしている神経を塞ぐのに役立つ薬が患部に注入されることがあります。 この治療は複数回必要となることがあります。
レイノー症候群が特に深刻な場合、たとえば、血流の不足が極端で、手の指や足の指を失う可能性がある場合、手の指や足の指への血流を改善するための手術や、または動脈を制御する神経を塞ぐための手術や注射が必要な場合があります。 まれに、損傷または破壊された組織を治療または除去する必要があるかもしれません。
別の状態が二次性レイノー症候群を引き起こしている場合は、その状態を治療しなければならない場合があります。 治療法の選択について医師に相談してください。
なお、進行中のケアについては頻繁に医者に相談してください。 体の片側のみに症状が現れる場合や、手の指や足の指に傷や潰瘍がある場合は、すぐに医師にご相談ください。
以下は、治療を助けることができるかもしれない方法です。
・冬に屋外に出かけたり、冷凍庫から品物を出したりするなど、極端な冷気や温度にふれない
・喫煙をやめる
・ストレスを軽減する方法を学ぶ
・症状が発現する時には、ポケットや靴に入れることができる小さな包みに入れた温水やカイロで手や足を温める
・血流を増加させるための運動(特に一次性レイノー病の場合)
・タイトな袖口の衣服やリングやブレスレットなどのずっしりした宝石類は着用しない
・カフェインとアルコールを制限する
・多くの異なったカルシウムチャネル遮断薬を使用して、症状発現の頻度および持続時間を減らすことができる。 これらの薬は小さな血管を弛緩させて再び開くことができる
・α遮断薬が役立つ。 これは、血管を収縮させるエピネフリンと呼ばれるホルモンを遮断する
・血液細胞が小さなチャネルを通って流れるのを助ける薬(例:ペントキシフィリン)
・ACE阻害薬(例:カプトプリル)
・静脈内(IV)プロスタグランジン

レイノーの症状発現を管理する方法は以下の通りです。
・温かくする。寒いところにいる場合は、暖かい場所に移動する。 暖かい水に手と足を浸す
・体を動かす。手足の指を振る。円を描いて腕を大きく動かす
・循環を促す。 手足の指をマッサージする
・ストレスを解消する。ストレスがあなたの症状を引き起こす原因の一部である場合、ストレスの多い状況を避ける

医師に質問すべき項目

・家族はレイノー症候群の危険にさらされていますか?
・一次性レイノー病または二次性のレイノー症候群ですか?
・最善の治療法は何ですか? 症状をどのように管理するのですか?
・レイノー症候群に冒された身体部分は感染の危険にさらされますか?
・レイノー症候群のために、他の健康問題の危険がありますか?
・レイノー症候群の発症を防ぐために自宅で何ができますか?
・生活習慣を変える必要がありますか?
・運動しても良い場合、どのような運動をすればいいですか?

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