小耳症とはどんな状態の耳のこと？どうやって治療すればいい？

小耳症とは

小耳症は生まれつき耳が小さい、もしくは耳介に奇形（全部～1部分の欠損）がある状態のことです。

小耳症は、母親が妊娠三ヶ月以内に第1第2鰓弓（妊娠4週目頃に盛りあがってくる、耳のもとになるもの）に何かしらの異常が発生し、器官形成の発育不全が起こることが原因と考えられています。
外的要因や遺伝との関係性が示唆されていますが、現在のところはっきりとわかっていません。

小耳症の分類にはいくつかの基準がありますが、以下の4つに分類できます。

第1度

健常な耳介より少し小さい程度で、ほとんど差がみられないもの。外耳道が閉鎖している場合がある

第2度

耳たぶや耳珠が健常な耳介とほぼ同じ形をしている。多少大きさに差はあっても耳甲介があり、その上方に軟骨を含んだ残存耳介がみられる

第3度

最も多い小耳症。ピーナツタイプやソーセージタイプと呼ばれることもある。耳たぶとなる部分の上方に軟骨を含む皮膚の小さな隆起ができた様相の耳をしている

第3度（無耳症）

耳たぶとなる部分のみが残っている小耳症。頬の骨などの欠損がみられる場合もある

小耳症の合併症や症状は？

小耳症では、合併症として外耳道（耳の穴）の閉鎖がみられることが多く、外耳道が閉鎖すると、耳が聞こえにくい、ほとんど聞こえないといった症状が現れます。

両耳に小耳症がみられる場合は学習能力や言語発達に遅れがでる可能性があるため、骨導補聴器の使用が推奨されるケースもありますが、片耳だけの場合であれば反対側の耳は健常者の耳と変わらないため、そのような心配は少ないといわれています。

また、小耳症では顔骨の形成も不完全であることが多く、小耳症側の上下のあごの骨が小さく形成されてしまうこともあり、顔の左右非対称が顕著になることもあります。

小耳症の治療はどうやってするの？

小耳症が必ずしも治療が必要な病気ではありませんが、「見た目」の問題などから学童期に耳の形や位置を整えるための手術を行うのが一般的です。

手術の方法は医療機関によっても異なりますが、基本的には2回に分けた治療が必要となります。
一度目の手術では、耳を形成するために必要な軟骨を自身の肋骨などから採取して耳に移植する「肋軟骨移植術」が行われます。その後半年ほどかけて移植した軟骨がしっかり耳になじむよう経過を観察し、二度目の手術では耳の位置を移動する「耳介挙上術」を行います。

いずれも全身麻酔を使って手術を行いますので手術中の痛みなどはありません。しかし、手術後は感染や痛みなどが生じやすく、なかには移植した軟骨が上手く生着せずに皮膚が壊死するなどの合併症が現れることもあるため、慎重な経過観察が必要となります。

おわりに：耳の形成以外の治療が必要のこともある。納得がいくまで医師に相談を

小耳症を治療するには手術による耳介形成が必要になりますが、手術のタイミングや手術以外の治療の必要性については専門医の判断が必要です。まずは専門の医療機関を受診し、担当医と相談しながら納得のいく治療方法を検討しましょう。