再生不良性貧血は、どのように診断・治療するの?

2017/12/6

山本 康博 先生

記事監修医師

東京大学医学部卒 呼吸器内科医

山本 康博 先生

特定疾患難病に指定されている再生不良性貧血は、なんらかの原因で造血機能に異常が起こることで発症する病気です。通常の貧血の症状以外にも、血が止まりにくくなることで深刻な症状に発展することもあります。この記事では再生不良性貧血の治療について解説しています。

再生不良性貧血について

再生不良性貧血とは、骨髄での造血機能がなんらかの原因で低下し、血液中の赤血球や白血球、血小板のすべてあるいは一部を十分に作れなくなってしまう、特定疾患難病に指定されている病気です。そのため、赤血球の減少による酸素不足からくるだるさやめまい、息切れ、動悸、頭痛など、一般的な貧血にもみられる症状に加え、白血球の減少による免疫力低下からくる発熱や咳、たん、のどの痛み、下痢などの感染症状を起こしやすくなります。

また、免疫力の低下によって肺炎など重症の細菌感染症を起こすこともあり、血小板の減少により出血しやすくなり、鼻血、歯肉や消化管からの出血や皮下出血による紫斑など、何の原因もなく内出血を起こしたり、血が止まりにくいといった症状が現れます。その他にも眼底出血や脳出血、下血などが起こる場合もあります。

再生不良性貧血はどうやって診断されるの?

主な検査方法は、「血液検査」と「骨髄検査」です。
血液検査では、まず血液を遠心分離にかけて赤血球を分離しその形を確認します。そして赤血球、白血球、血小板の状態を確認し、すべての血球が減少している「汎血球減少」が確認されるなど再生不良性貧血が疑われる場合には、原因の検査を行い、他の血液腫瘍などの病気(「急性白血病」、「骨髄異形成症候群」など)がないかを調べます。

診断確定のためには骨髄検査を行います。骨髄検査は「骨髄せん刺」ともよばれ、針で骨髄液を吸い取り、骨髄中の造血幹細胞の状態を確認する検査です。進行していると骨髄中の造血細胞が減って脂肪組織が増加する傾向があります。
このほか、脊椎MRI検査や放射性物質を投与し画像診断を行う「骨髄シンチグラフィ」とよばれる検査によって骨髄の造血機能を調べることもあります。

どんな治療法があるの?

治療法は、重症度(ステージ1~5)によって異なります。「軽症(ステージ1)」「中等症(ステージ2)」の場合は自然に回復する場合もありますが、必要に応じ「タンパク同化ステロイド療法」という男性ホルモンを投与して腎臓から造血因子を引き出し貧血症状を改善する治療を行います。
定期的な輸血が必要となる「やや重症(ステージ3)」以上では、「免疫抑制療法」(飲み薬と注射薬を重症度で使い分ける)を行います。約7割が改善し輸血の必要がなくなります。

ただし再発や他の重い病気への移行のリスクがあるため、40歳未満で体に合う骨髄提供者がいれば「骨髄移植療法」を行います。また、症状の改善に努め生命を維持する「支持療法」として赤血球や血小板が不足すれば輸血を、白血球が減ればホルモン剤を投与し、感染症が起きた場合には抗菌薬や抗ウイルス薬などで治療します。

おわりに:症状にあわせた治療が必要。早めに専門医に相談を

再生不良性貧血では、減少傾向の多い血液成分や症状に合わせた治療が必要となります。現在は治療技術が進歩して生存率、回復率も上がっており、早期に病気に気づき治療することの重要性が増しています。気になる症状があれば早めに専門医に相談しましょう。

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