川崎病の合併症で、子供にも冠動脈瘤ができることがあるの？

川崎病の合併症で冠動脈瘤ができる？

川崎病とは、1967年に川崎富作博士によって発表された症候群です。発表された当初は、小児の手足の指先から皮膚が剥ける症状を伴う「急性熱性皮膚粘膜リンパ腺症候群」とされていましたが、のちに新しい疾患であることがわかり、博士の名前をとって「川崎病」と命名されました。この疾患は世界各地で報告されていて、特に日本人・日系アメリカ人・韓国人などのアジア系の人種に多く見られることがわかっています。

川崎病の原因はまだはっきりとはわかっていませんが、ウイルスや細菌に感染したのをきっかけに体内で白血球による免疫反応が起こり、全身の小中程度の大きさの血管に炎症が生じるのではないかと考えられています。白血球の免疫反応は、通常ウイルスなどの異物から体を守るために起こります。このとき白血球が血管の壁に集まってくると、白血球の出す酵素によって血管が痛んでしまい、やがて炎症を起こして血管炎という状態になります。

川崎病は、全国調査によれば1982年と1986年の流行を除き、1980年代後半～90年代では毎年6,000人ほどの子供がかかる疾患でした。その後、1999年には7,000人、2000年には8,000人と次第に増えています。かかる年齡のピークは1歳で、主に4歳以下の乳幼児で発症し、男子は女子の約1.5倍の発症率となっています。

冠動脈に大きなこぶ（冠動脈瘤、冠動脈径8ミリ以上）ができてしまうタイプの患者さんは、約0.5%（200人に1人）いると言われています。また、川崎病による死亡率は、最近では約0.05%（2,000人に1人）となっています。川崎病はうつる病気ではありませんが、兄弟でかかる場合が1〜2%存在し、川崎病にかかりやすい遺伝子が存在するのではないかと推測され、研究が進められています。

また、川崎病は一度かかっても再発することがあります。再発の確率は2～3%と高くはありませんが、はしかや風疹などの抗体によって感染を防げる病とは違い、一度かかったら二度とかからないというわけではありませんので注意が必要です。

川崎病で冠動脈瘤ができる場合って？

冠動脈とは、心臓に血液を運ぶ大きな血管です。この冠動脈が川崎病によって血管炎を起こし、血管の壁が破壊されてしまうと、その部分が拡大して瘤となってしまい、冠動脈障害という後遺症になることがあります。冠動脈障害で怖いのは、冠動脈障害のためにこの動脈が詰まってしまい、心筋梗塞が起こるリスクがあることです。

心筋梗塞の多くは動脈硬化による生活習慣病あるため、成人をすぎてからかかることが多いのですが、川崎病にかかった子供が後遺症である冠動脈障害から心筋梗塞を発症することもあるのです。

冠動脈瘤ってどんな病気？

心臓は、全身に血液を送るポンプの役割を果たしています。ですから、心臓そのものを動かすために、心臓に酸素や養分を運ぶための血液も必要です。その血液を運ぶ血管は冠動脈と呼ばれ、血管の壁は内膜・中膜・外膜の3層からできています。このうち、内膜には「血管内皮細胞」という細胞が並んでいて、必要な成分を血液から取り込むほか、細菌などの異物から臓器を保護し、血栓を防ぐ働きもあります。

血管内皮細胞が川崎病による血管炎で破壊されると、流れる血液の血圧に耐えられなくなり、一部が膨らんで膨張し、瘤のような形になってしまいます。これを冠動脈瘤と言います。また、冠動脈瘤ができていると血栓ができやすくなり、血管に詰まると心臓に十分な血液を送ることができなくなるため、心臓の筋肉が障害を受けて心筋梗塞になる可能性があります。

川崎病で大きな冠動脈瘤ができた場合、後遺症として残ることが多いのですが、発症から1～2週間の急性期で治療する方法が進歩してきたことで、後遺症として冠動脈瘤が残る確率はだんだん減っています。

冠動脈瘤を防ぐために、川崎病の治療で行われることは？

冠動脈瘤を防ぐためには、発症から1～2週間の急性期に起こる強い炎症反応をできるだけ早く抑え、冠動脈瘤ができないようにすることが大切です。急性期に炎症がひどかったり、発熱が10日以上続くと、冠動脈瘤ができやすくなることも知られています。急性期の治療には、主に「アスピリン」「免疫グロブリン」の2種類の製剤を使います。

アスピリン療法

血管の炎症を抑え、血液を固まりにくくして血栓を予防する作用のある薬剤を内服する

症状の軽い患者さんでは、この治療法のみで済む場合もある

免疫グロブリン療法

免疫グロブリン製剤を静脈内に点滴し、全身の炎症を抑えて冠動脈瘤ができるのを防ぐ

川崎病の治療法として現在もっとも効果的な治療法とされている

現在、日本では約90%以上の患者さんで免疫グロブリン療法が行われている

川崎病の治療でもっとも多く使われるのは、免疫グロブリン療法です。日本では約90%以上の患者さんで使用されていて、アスピリン療法単独よりも冠動脈瘤ができる頻度を少なくすることがわかっています。ただし、軽症の場合はアスピリン療法のみで済むこともあり、どちらの薬剤を使うかは疾患の状態によって医師が判断することになります。

免疫グロブリン療法は、免疫グロブリン製剤を1～2日かけて投与します。免疫グロブリン療法を行っても効果が得られない患者さんには、免疫グロブリン製剤を追加で投与する場合、その他のステロイド薬や抗TNF-α薬などを使う場合、血漿交換療法を行う場合などがあります。

ステロイド併用療法

ステロイド薬には、炎症を抑える効果がある

重症の患者さんは、免疫グロブリン療法と併用することで冠動脈瘤を合併するリスクを減らせるという研究報告がある

抗TNF-α薬

炎症を起こすTNF-αの働きを抑え、炎症をしずめて症状を改善する

急性期に1回、点滴で静脈内に注射する

血漿交換療法

患者さんの血漿（血液の液体部分）にある原因物質を取り除く

血液を体外に取り出し、人工透析のような装置で血球と血漿成分に分離、血漿を廃棄し正常な血漿またはアルブミン製剤で置き換える

治療後に気をつけることは？

川崎病の治療後は、後遺症である冠動脈瘤が残るかどうかで対処の方法が変わります。冠動脈瘤が残らなかった場合は、日常生活で気をつけることや、運動制限などは特にありません。ただし、急性期の症状がなくなった後もアスピリンなどの血液を固まりにくくする薬剤を1～3カ月後くらいまで服用することが必要です。

また、発症1カ月、3カ月、6カ月、1年、5年後などを目安に診察を受け、冠動脈瘤ができていないかの検査を行うと良いでしょう。疾患の状態によっては、1年に1回程度は診察を受けたほうが良い場合もありますので、医師とよく相談しましょう。また、状態によっては心電図・心エコー検査・胸部X線などの検査を受けることが望ましいとされます。

冠動脈瘤が残った場合、心筋梗塞に発展しないよう予防が必要です。心筋梗塞は前触れがなく、突如として発症するため、特に予防が重要となる疾患です。アスピリンやチクロピジンなどの血を固まりにくくする薬剤を継続して服用することが必要となります。また、生活と治療の両面から管理しなくてはなりませんので、医師の指導を受ける必要があります。

おわりに：川崎病で、急性期の炎症が強く長いと冠動脈瘤が残りやすい

川崎病は、血管に炎症を起こす疾患です。このとき、発症初期の急性期に強い炎症が起こったり、発熱が10日以上続く場合は血管の炎症から血管の壁が破壊され、冠動脈瘤が残りやすいことがわかっています。

冠動脈瘤が残った場合、心筋梗塞に進行するリスクが高くなります。心筋梗塞は生命を脅かす疾患ですから、冠動脈瘤が残った場合は特に経過観察を怠らず、定期的な検査や抗凝固剤の服用を行いましょう。