狼瘡

2017/3/15

三上 貴浩 先生

記事監修医師

東京大学医学部卒 医学博士

三上 貴浩 先生

概要

狼瘡は、体の多くの部分に影響を与える可能性のある免疫系の病気です。 通常、免疫系によって産生される抗体は、ウイルス、細菌および他の異物から身体を保護するのに役立ちます。 狼瘡の人は、免疫系が過活動になり、誤って健全な細胞や組織を攻撃します。

狼瘡の何種類とは?

狼瘡にはいくつかの種類があります。 症状は、持っている狼瘡の種類によって異なります。
全身性エリテマトーデス(SLE)は、狼瘡の最も一般的かつ深刻なタイプです。 この狼瘡は、血管、関節、腎臓、皮膚、心臓および肺、ならびに脳および神経を含む身体のあらゆるシステムに影響を及ぼす可能性があります。 SLEの症状は軽度または重度なものがあります。
円板状エリテマトーデス(DLE)は 、時には皮膚エリテマトーデスと呼ばれています。 この狼瘡は皮膚にのみ影響を与えます。 SLEのように他の臓器に影響を与えることはありませんが、DLEを有する人々の中にはSLE狼瘡を発症する人もいます。 通常、DLEを有している人は、顔や頭皮に赤いかぶれや鱗状の斑点が見られることがあります。 発疹はしばしば円または円板の形をしています。 発疹は数日または時には何年も続きます。 それはしばらくたってから再発することもあります。 時には、DLEは口や鼻の痛みとして現れることがあります。
薬剤誘発性狼瘡は通常長い期間服用された特定の処方薬への反応によって引き起こされます。 この狼瘡の症状は、筋肉および関節痛、発疹および発熱を含むSLEの症状と同様です。 しかし、薬物誘発狼瘡は、腎臓、心臓、脳または血管に問題を引き起こしません。 症状は通常軽度ですが、薬を飲むのをやめるとほとんどが消えてしまいます。男性のほうがこの種の狼瘡を罹患する可能性がより高いです。 これは、それを引き起こすリスクが最も高い薬物のいくつかが、男性で一般的である特定の心臓病を治療するために使用されているからです。
新生児狼瘡は、新生児に影響を与える狼瘡のまれな形態です。 新生児狼瘡を患っている赤ちゃんは皮膚発疹、時には肝臓や心臓の問題を持って生まれます。 ほとんどの赤ちゃんの症状は徐々に数ヶ月にわたって消えていきます。 まれなケースでは、新生児狼瘡は深刻な心臓の問題を引き起こす可能性があります。 医師は、新生児狼瘡が出生時に母親の血液中のある種のタンパク質によって引き起こされる可能性があると考えています。
妊娠しており、SLEであることを知っている場合、医師は、妊娠中に特定の合併症について緊密にモニターしたいと思います。 しかし、SLEを有する母親から生まれたほとんどの乳児は完全に健康です。

症状

狼瘡は、関節、皮膚、腎臓、心臓および肺を含む身体の多くの部分に影響を与える可能性があります。 狼瘡がある場合、症状は速やかに、またはゆっくりと発症する可能性があります。 症状も出たり出なかったりすることがあり、軽度または重度になることがあります。
狼瘡は、人によっては異なる病気のように見えることがあります。 狼瘡を抱えている人は皆同じ症状ではありません。 狼瘡の一般的な症状としては、このようなものがあります。
・赤い発疹は、顔に頻出し、蝶の形をしていることがある(紅斑と呼ばれる)
・熱
・関節の痛みや腫れ
・筋肉痛
・口潰瘍
・深呼吸による胸の痛み
・日光や光に対する過敏症
・低血球数
・思考の乱れ、または記憶障害
・脱毛(脱毛症)
・いつも疲れている
・腎臓の問題
あまり一般的でない症状には、次のようなものがあります。
・腺の腫れ
・血栓
・寒さやストレスにより手や足の指が青白くなる(レイノー病)
・説明不能な発作
・体重減少または体重増加
・ドライアイ
・重度の頭痛
・めまい
・発作
・うつ病
・幻覚
・流産を繰り返す

子供の狼瘡の症状とは?

・子供は成人と同じ狼瘡症状を有することがありますが、以下のような症状が出る可能性が高くなります。
・鼻と頬の間に蝶形の赤い発疹(紅斑と呼ばれる)。
・低赤血球数(貧血)
・低白血球数(白血球減少)
・より重篤な脳や腎臓の問題

フレア

狼瘡の症状は出たり出なかったりすることがあり、しばしば完全に消えることもあります。 症状が現れたり悪化したりすると、それは「フレア」と呼ばれます。関節や筋肉の痛みが1週間に腫れている可能性があります。

原因

誰でも狼瘡にかかることがあますが、15歳から44歳の女性でより一般的なようです。

フレアの原因

フレアは、多くの場合、次のような引きがねによって引き起こされます。
・休息が足りない
・過労とストレス
・過度に太陽に暴される、または蛍光灯またはハロゲン灯に曝される
・感染
・損傷
・狼瘡薬の服用を止めたとき
・特定の薬
フレア症状がきていることがわかれば、それを防ぐための措置を取ることができ、自分自身で症状に対処する準備をすることができます。

診断

狼瘡は診断が困難な場合があります。 それは患者ごとに異なるためです。 狼瘡の症状は、出たり治まったりしますし、身体の様々な部分に影響を及ぼし得るものです。狼瘡を診断する検査方法はありません。
しかし、グループ化された多くの症状があり、どのような医療検査を受けるべきかどうかを医師が判断するのに役立ちます。医師は、血液検査と尿検査を行うことができます。
・抗核抗体(ANA)検査 : この検査では、細胞の核に対する抗体が確認されます。 陽性の結果は、免疫系が細胞に対して抗体を作っていることを示しています。これは狼瘡があるとは言い切れないかもしれませんが、医師は、精密検査のために専門医を勧めるかもしれません。
・血球算定 : 赤血球、白血球および血小板の数が、狼瘡を有する人々に一般的に影響を受けます。 貧血や血液中の特定のタンパク質の存在を確認することができます。
・梅毒検査 : 特定の抗体(血液中のタンパク質)の存在を示す偽陽性の試験結果は狼瘡の兆候となりえます。
・赤血球沈降速度(ESR)およびC反応性タンパク質(CRP)検査 : これらの検査の結果は、体内に炎症(腫脹)があるかどうかを知るために使われます。
・尿検査 : 狼瘡が腎臓に影響を及ぼす場合、尿中の余分なタンパク質が検査室検査で現れることがあります。
血液検査では、腎臓や肝臓がどれほどうまく機能しているか、これらの臓器が狼瘡の影響を受けているかどうかを示すこともできます。 狼瘡は肺や心臓の腫れを引き起こすことがありますので、胸部X線撮影を勧めます。 心電図検査(ECG)は、不規則な心拍または狼瘡によって引き起こされた可能性のある心臓の損傷をチェックします。

治療

狼瘡の治療法はありませんが、近年治療法が改善されています。 必要とする治療の種類は、症状とその深刻度によって異なります。
関節痛、筋肉の痛み、または発疹などの皮膚疾患がある場合は、イブプロフェンまたはナプロキセンなどの非ステロイド系抗炎症薬(NSAIDs)を勧めるかもしれません。 ヒドロキシクロロキンなどのマラリアを治療するために使用される薬は、狼瘡の症状を治療し、フレアを予防するのにも役立ちます。 視力や筋力の問題など、副作用が出る人もいます。 コルチコステロイドは時折炎症を低減するために推奨される別の種類の薬ですが、これらの薬はより深刻な副作用を持つことがあります。
重要な器官や中枢神経系(心臓、脳、血管)に問題を引き起こす狼瘡の兆候や症状がある場合は、より強力な薬が必要になります。 より強力な薬はより重度の副作用の可能性があり、医師は頻繁に患者を監視するでしょう。 プレドニゾンなどの高用量のコルチコステロイドは、口または腕の静脈から投与することができます。 免疫系を抑制する薬(シクロホスファミド、アザチオプリン)は、狼瘡の重度症状を管理するのに役立つことがあります。 両方の種類の薬は、危険な症状を迅速にコントロールし、より永続的な損傷を防ぐのに役立ちます。 時々一緒に使用されるので、それぞれの薬の量が減ります。 これは、副作用のリスクを軽減する可能性があるためです。
薬の副作用のリスクがあるため、狼瘡症状が一時的に消えたら、医師は特定の薬の服用をやめてもらいたいかもしれません。 しかし、徴候や症状がなくても、腎臓病や腎不全などの後遺症や心臓発作や脳卒中の原因となるアテローム性動脈硬化症(動脈硬化)などの問題を引き起こす可能性があります。 このため、健康状態を維持する(喫煙をやめ、高血圧やコレステロールを減らす)こと、定期的に医師に診察を受けることが重要です。

合併症

体の他の部分への影響

・腎臓
腎臓は体内から老廃物や毒素を取り除きます。 狼瘡は腎臓に影響を与えてしまい、血液を濾過する構造の炎症(腫脹)を引き起こす可能性があります。 治療しなければ、狼瘡は永続的な腎臓損傷を引き起こす可能性があります。 狼瘡が腎臓に影響を与える場合は、おそらく重大な損傷を防ぐために薬が必要になります。 狼瘡からの腎臓の問題の最も一般的な症状は、足、脚、手、および眼瞼の腫れです。
・心臓
狼瘡は心臓の周りの嚢(のう)(訳注:心膜)炎症を引き起こし、胸の痛みを経験することがあります。 一般的ではありませんが、さらに深刻な場合、狼瘡は、冠状動脈の壁の硬化を引き起こす可能性があり、狭心症と冠動脈疾患のリスクの増加につながります。 狼瘡は心臓自身の炎症を引き起こし、瘢痕化および心不全の可能性につながります。
・肺
肺の問題はまた、深呼吸でしばしば感じられる胸の痛みを引き起こす可能性がります。 痛みが、肺を覆う内壁の炎症によって引き起こされます。 狼瘡を持っている人は肺炎を患う可能性が高いです。
・関節
狼瘡を患っているほとんどの人は関節の痛みや炎症による腫れがあります。 痛みや腫れが出たりでなかったりすることがあり、一度にいくつかの関節に影響を与えることがあります。 しかし、通常は長期間の損傷はありません。
・肌
狼瘡を持つ人は、しばしば、鼻と頬を横切る蝶形の赤い発疹を発すします。 このような発疹は、紅斑と呼ばれます。 皮膚の他の部分は、しばしば太陽に曝されている領域に盛り上がった突起または盛り上がった不規則な皮膚として影響を受けることがあります。 口や鼻の中に傷跡が出るかもしれません。 脱毛症は、フレア中には一般的です。 また、指、こぶし、手のひらの側、爪の周り、そしてのつま先の先端にぼんやりした紫色を感じるかもしれません。
血液が皮膚の表面に十分に流れないために肌の色が変わり、レイノー病を発症させる可能性もあります。
・中枢神経系
狼瘡はまた、脊髄の脳および神経に影響を及ぼし得ます(訳注:CNSループス)。 症状としては、頭痛、めまい、軽度の錯乱または記憶障害、視力の問題、気分の変化などがあります。 発作や脳卒中などのより深刻な問題を引き起こす可能性もあります。
・血液
狼瘡は、赤血球、白血球、および血小板の数を減少させることがあります。 赤血球減少は貧血 につながる可能性があり、狼瘡を持っている人に一般的です。 白血球は体の感染症と戦うのを助けますが、狼瘡は感染を引き起こすほどには低いことはまれです。 血小板は血が凝固するのを助けます。 血小板数が少ないと、挫傷や鼻血などの出血が起こりやすくなります。 狼瘡は、血液があまりにも簡単に凝固する原因にもなります。 時には、狼瘡を患っている人では、血栓が必要でない場所や血栓を形成してはいけない場所で形成されます。 血栓が壊れて血流を通過すると、血管を閉塞させ、脳卒中、肺の血栓(血栓症)や繰り返し流産などの重大な問題を引き起こす可能性があります。

予防

気分を良くするフレアの防ぎ方

多くの休息を取るだけでなく、定期的な運動をする。 疲労は狼瘡の一般的な症状ですので、夜間は良い睡眠習慣を維持し、可能であれば必要に応じて昼寝してください。 いつも運動したいと感じるわけではないと思いますが、定期的な運動は気分を改善し、心臓の健康を促進するだけでなく、より深く眠るのに役立ちます。 フレアの状態であるときには外部での活動を避けるようにしてください。 太陽に暴されると症状が悪化する可能性があります。
・太陽から身を守る。 可能な限り多くの肌を覆う服を着用してください。 数分間外に出る場合も、必ず日焼け止めを使用してください。 日焼けマットは使用しないでください。
また、可能な限り蛍光灯やハロゲンランプを避けてください。 太陽、日焼けマット、蛍光灯、ハロゲン灯はすべて、狼瘡の症状を引き起こすことが知られている紫外線が光源です。
・喫煙をやめる(または吸い始めない)。
狼瘡は心臓や血管に影響を与える可能性があります。 また、喫煙すると、心血管疾患のリスクがはるかに高くなります。
・健康な食事を食べる。 フレアを引き起こすことが示されている食品はありませんが、症状を悪化させるような食べ物は避けるのが最善です。 狼瘡が高血圧、胃または腎臓の問題を引き起こす場合は、食事療法を変更する必要があります。 果物、野菜、全粒粉などのバランスのとれた栄養のある食事を食べてみてください。
・医者が指示する方法で薬を服用する。医師は、薬の利点とリスクについて説明します。 症状やフレアに応じて、服用した薬のタイプ、いつ服用するか、そして投薬量を調整する必要があるかもしれません。 医師の指示に従ってください。
・メンタルヘルスに注意を払う。
感情的な幸福に注意を払うことは病気に対処し、コントロールする感覚を与えるのに役立ちます。 狼瘡と一緒に生きることは、病気が引き起こす可能性がある身体的および医学的な問題とは別のさまざまな問題を管理することを学ぶことを意味します。 これには、家族や同僚、恐怖や混乱の中で行動する子供たちの反応、自分の気持ちなどが含まれます。
・支援ネットワークを開拓する。 家族、友人、近所の人、かかりつけの医師、コミュニティサービス、カウンセラー、支援団体から助けを得ることができます。 支援ネットワークは、身体的なニーズに役立ちます。
例えば、診療所の看護師が薬の管理を助けたり、子供と配偶者が昼寝の時間を作ってくれたりします。また、友人や家族から心のサポートを得ることができます。 彼らはあなたの不満や心配について話すことができる安全な場所を提供してくれる存在になります。
・ご自身の痛みや疲労のレベルを気に留める。
これにより、できることとできないことについて現実的な期待を保つのに役立ちます。また、周りの人に自分のニーズを伝えるのに役立ちます。

関連知識

狼瘡と診断された場合

狼瘡と診断されたら、ついに自分を悩ましている症状が何であるか判明するため、最初ほっとした思いとなるでしょう。病気について学ぶにつれ、混乱、悲しみ、恐怖、欲求不満、怒りの気持ちを持つかもしれません。 狼瘡を有している一部の人々は、この病気につきまとう日常生活の困難のためにうつ病症状を示す可能性がります。 病気についてご自身ができることをすべて学ぶことは、症状、フレア、および狼瘡が引き起こす可能性のある重大な健康上の問題をより良く対処するのに役立ちます。

医師に相談するための質問

・狼瘡の症状はどんなものですか?
・フレアを防ぐために何ができますか?
・狼瘡はどのように治療されていますか?
・狼瘡の原因は何ですか?
・自己の状態を管理するために、どのようなライフスタイルの変更ができますか?
・この病気を子供たちに感染させることはありますか?

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